外阴阴道异常性不孕
文章来源：长沙长江医院 发布时间：2009-9-5 10:24:38
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先天性无子宫无阴道
在胚胎期约7-10周性器官分化形成中，两侧副中肾管会合后，其尾端发育受阻或停滞未能向下发展，而致先先天性无阴道，常合并先天性无子宫或始基子宫，偶有正常发育的子宫。卵巢来源于生殖嵴，很少同时受累，通常发育与功能正常。先天性无阴道是Rokitansdy-Kuster-Hauser syndrome(R-K-H综合征)的临床表现之一。
【先天性无子宫无阴道临床表现】原发性闭经，亦有周期性下腹痛者，婚后不能性交等。检查女性表型，外阴正常，处女膜内有浅窝无阴道；无子宫或始基子宫畸形，可能合并泌尿系统或骨骼畸形。卵巢功能测定属正常范围。
【先天性无子宫无阴道诊断与鉴别诊断】根据病史、妇科检查，B超扫描盆腔与肾区、内分泌测定、染色体核型分析或PCR技术检测性基因可确诊。同时应作X线泌尿系统造影确定有无畸形，骨骼摄片有否畸形。
应与继发性阴道狭窄或闭锁相鉴别
处女膜闭锁
因在胚胎发育中尿生殖窦的阴道芽状突起未能被贯通所致。青春期所致生殖道经血潴留。
【处女膜闭锁临床表现】 原发性假性闭经，青春期后出现周期性下腹痛，婚后不能性交。检查可见处女膜无孔，局部饱满膨出；肛腹双合诊，发现直肠前囊性包块感；B超或CT扫描等影像学检查可呈现阴道宫腔积液图像。处女膜最薄处穿刺可抽出咖啡色血性液。
阴道横隔
可能因两侧副中肾管尾端与尿生殖窦相接处未被贯通所致。阴道横隔多位于阴道上中1/3交界处，也有发生在其他部位者。完全性横隔少见可致阴道闭锁；通常在隔中央或侧方有小孔，其大小不一，影响阴道液与经血排放。
【阴道横隔临床表现】不孕患者可能经血排放不畅致淋漓不净，痛经、经血潴留可能合并感染，性交痛、性生活不满意。
【阴道横隔诊断】根据临床表现同房，阴道四维彩超检查等可以确诊。
阴道纵隔与双阴道
因两侧副中肾管会合后，中隔部分消失则形成不完全纵隔；中隔未消失则致完全纵隔形成双阴道。同时合并双子宫畸形。
【阴道纵隔与双阴道临床表现】阴道纵隔常合并子宫畸形，可能不孕；一般对性生活、妊娠影响不大。
【阴道纵隔与双阴道诊断】根据妇科检查可诊断。
阴道狭窄与粘连
【阴道狭窄与粘连病因病理】
1.先天性阴道发育不良致狭窄，如阴道横隔、纵隔等。
2.继发性阴道狭窄与粘连；
（1）炎症引起狭窄或粘连，在婴幼儿期阴道炎或损伤、异物感染，未处理或处理不当，以后形成粘连、瘢痕挛缩狭窄。
（2）手术后形成粘连及瘢痕狭窄，对先天性阴道畸形、阴道壁修补或外伤缝合、阴道肿瘤术等，围手术期处理一定要全面细致，作好预防粘连与狭窄的处理。在预防感染的基础上，给患者配带适合的扩张阴道的模具（最好用口腔科的牙模粉为原料塑造，方便配带、利于阴液排出，又容易清洁与消毒）。
